胎粪性肠梗阻
胎粪性肠梗阻是常染色体隐性遗传性全身疾病一胰囊性纤维变性在胃肠道的表现,其前提是存在着胰囊性纤维变性。
正由于胰囊性纤维变性使全身粘液分泌腺腺萎缩，以致胰腺消化液缺乏，加以水和电解质的分泌减少，而在远段肠管内仍在再吸收,导致肠内容像油灰腻子一样既异常稠密又粘着力极强,以致阻塞结肠及小肠远段引起机械性肠梗阻。
国外文献一贯强调胰囊性纤维变性是新生儿肠梗阻比较常见的原因，约15%-20%患有胰囊性纤维变性的新生儿出现胎粪性肠梗阻；但在我国尚缺乏由病理证实为胰囊性纤维变性所致胎粪性肠梗阻的报道。
临床表现
胎粪性肠梗阻病儿多有胰囊性纤维变性的家族史,其临床症状以进行性胆汁性呕吐与进行性腹部膨胀最为突出,往往在出生后24h内即出现：病儿不排胎粪；偶尔在体检时能扪及肠道内类似橡胶硬度的胎粪块,若并发肠闭锁、肠坏死、肠穿孔或胎类性腹膜炎等,则将增加相应并发症的临床表现。
影像表现
在胎儿期胎粪性肠梗阻及其并发症可通过US发现;对新生儿则通常首选x线检查：第一步先摄平片,包括胸部正位像及腹部正立位、正卧位及右侧卧位。在胸部可观察有否符合胰囊性纤维变性的相应改变。
在腹部主要表现为肠梗阻症状并具有以下特点:①积气扩张的肠袢呈多发性,各肠袢明显大小不等,反映出粘稠胎粪在肠管不同部位所引起的梗阻轻重程度不等。②积气扩张的肠袢粘膜皱壁消失。③因胎粪粘稠,难以流动形成液气面,以致积气扩张的小肠扩张在平片上缺乏气液平面。④肠袢内气体与粘稠胎粪混合形成的“肥皂泡样”结构多见于腹部右下象限。⑤与积气扩张的小肠肠袢相比，结肠在平片上难以确认。
进行水溶性碘剂对比剂灌肠检查时可见结肠表现为细的“幼稚结肠”,在结肠近侧段有时可见胎粪颗粒,而在回肠近侧段梗阻部位以上肠腔内充满密集的粘稠胎粪颗粒,使该段肠袢扩张,根据这一表现通常可怀疑为胎粪性肠梗阻,但对疑为胎粪性肠梗阻的病儿都必须进行发汗试验鉴别是否存在胰囊性纤维变性,若没有家族史、发汗试验结果又为阴性,便无法确诊为胎粪性肠梗阻。
在进行水溶性碘剂对比剂灌肠检查时因有产生穿孔的危险,应做好充分准备。另外,水溶性碘剂对比剂灌肠对此病可起治疗效果,以此法进行治疗时应遵循以下要求:
①须是从临床与x线表现符合胎粪性肠梗阻者。②由家族史和发汗试验证实有胰囊性纤维变性。③在用此法进行治疗的全过程中须经静脉输液保持水及电解质平衡。④注人的水溶性碘剂对比剂约50%应通过回盲瓣并尽可能远地超过胎粪堵塞的扩张段而进入其上方的肠腔内。以后每隔10-12h重复灌肠一次直到成功地清除掉粘稠胎粪。
采用此法进行治疗的禁忌证包括:尚未矫正脱水和电解质不平衡状态的病儿；证明并发肠闭锁、肠扭转、败血症、气腹或(和)急性腹膜炎者。
诊断要点
扩张肠袢内由胎粪所形成的“肥皂泡样”影虽是重要的鉴别诊断根据,但并非特异性征象,偶尔在单纯回肠远段闭锁、包括回肠远段在内的长段神经节缺乏症、锁肛以及胎粪栓塞综合征时也可见到相似现象,需要参考家族史与发汗试验结果。
其影像学鉴别要点是在腹部立位片上胎粪性肠梗阻的积气肠袢内缺少液气面;在US检查时胎粪性肠梗阻的积气肠袢内含有回声性物质,其肠袢形态不随时间变化,
而在单纯性回肠闭锁等疾病的扩张肠袢内含有气体与液体,且其肠袢形态随肠蠕动而明显变化。
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